左冠狀動脈異位竇起源（anomalous origins of the left cor-onary artery from the opposite sinus of Valsalva,ALCAOS） 是屬于冠狀動脈異常起源于主動脈的一種先天性冠狀動脈病變，其解剖特征是左冠狀動脈開口位置（ 通常起源右冠竇） 及走行異常，異常冠狀動脈走行于主動脈、肺動脈之間，且異常段冠狀動脈多在主動脈壁內走行。此種畸形既是心源性猝死的最重要原因之一，也是青少年運動后暈厥甚至死亡的主要原因。我中心今年收治了1例左冠狀動脈起自右冠竇，現總結該病的臨床特點及診治經驗如下。
資料與方法 男性，13歲，主訴癥狀“突發活動后暈厥三個月”.患者三個月前在體育課中出現暈厥、意識喪失，急送當地人民醫院ICU,行心肺復蘇及氣管插管搶救。當地醫院心電圖提示心肌缺血改變明顯，磷酸肌酸激酶4 931U/L,肌酸激酶同工酶196U/L,肌鈣蛋白I 26. 21μg/L.入院查體均無陽性心臟體征?；九R床資料： 心肌酶及肌鈣蛋白均無異常，心電圖未提示異常，心臟彩超提示左冠狀動脈起始位置異常，并壁內走行不除外。心臟冠狀動脈CT提示左冠狀動脈開口升主動脈前壁，與右冠狀動脈共同開口，但管腔未見明顯狹窄（ 圖1）。
手術方法： 胸骨正中切口，常規插管建立體外循環，轉機降溫，阻斷心臟血流，主動脈根部灌注冷停博液，心臟停跳后主動脈根部斜切口探查冠狀動脈，術中發現左右冠狀動脈分別開口于右冠竇，開口呈裂隙狀，左冠狀動脈起始部在主動脈壁內走行，壁內段位于主、肺動脈間，然后向后至左冠竇發出主動脈壁； 右冠狀動脈走形正常。術中切開壁內走行的左冠狀動脈，經瓣交界上沿直達左主干在左冠竇發出主動脈壁的開口處，切緣以6 /0可吸收線連續縫合，牛心包片擴大右冠竇，使左主干開口于左冠竇。
結果 術后康復出院無再發癥狀，隨診心功能I級，恢復日常生活及運動。術后6個月復查心臟彩超，心臟冠狀動脈CT左冠狀動脈起源于左冠竇，走行未見異常，右冠狀動脈起源、走行及血流正常（ 圖2）。
討論 先天性冠狀動脈畸形在臨床上時有發現，該疾病出生時即存在，大多數患者無癥狀，其診斷常帶有偶然性，如在例行冠狀動脈造影或尸解時發現。ALCAOS是其中可能導致心肌缺血危險的先天性冠狀動脈畸形，即冠狀動脈在主動脈的開口位置及走行異常，異常冠狀動脈往往走行于兩大動脈之間，這是患者發生心肌缺血甚至猝死的解剖基礎。早在1974年，Cheitlin等報道ALCAOS導致心源性猝死[1].但是ALCAOS的發病率極低，Julie等篩查了2 388例無癥狀的兒童及青少年，僅發現2例ALCAOS[2].該類患者的臨床癥狀主要包括活動時或活動后發作的胸痛、暈厥，部分患者首發癥狀即為心源性猝死； 更多患者之前無任何癥狀，而在尸解時明確[3].異常冠狀動脈位于兩大動脈間并且主動脈壁內走行是導致癥狀的最重要解剖因素： 壁內走行的左冠狀動脈受兩大動脈干壓迫，特別是活動等外部誘因導致瓦氏竇擴張，主動脈壁張力增高，并導致狹窄； 同時冠狀動脈出口處成角，產生裂縫樣開口，異常冠狀動脈走行扭曲，患者出現心肌缺血癥狀，甚至心源性猝死。
對懷疑左冠起自右冠竇畸形的患者，心臟彩超是首選的篩查及診斷工具，經胸超聲可通過胸前短軸大血管根部切面辨認冠狀動脈開口及其走行，以提高對冠狀動脈開口異常的解剖認識及重視程度。心臟螺旋CT或MRI也是目前重要的診斷方法，其可明確冠狀動脈開口位置、走行、狹窄位置及程度，但由于造影劑成像特點，不能準確提示冠狀動脈的主動脈壁內走行。但從以下征象： 大動脈間走行，冠狀動脈發出主動脈時成角，異常冠狀動脈開口呈劈裂樣狹窄，需高度懷疑壁內走行。傳統的冠狀動脈造影是冠狀動脈畸形診斷的金標準，但因其有創傷性，投影時重疊，對異常冠狀動脈近端走行、是否存在壁內走行及冠狀動脈真實狹窄程度的判斷上有缺點。我們對彩超發現的病例結合CT即可明確診斷，并為手術矯治提供足夠的影像信息。
左冠狀動脈起自右冠竇畸形，因其主要冠狀動脈走行大動脈之間，有受大動脈壓迫狹窄的解剖基礎，增高了患者心肌缺血及猝死的風險。美國心臟病學院及心臟學會的指南對該類患者建議手術治療： 對左冠異位起源于右冠竇且走行于大動脈之間，即使無癥狀，建議手術； 右冠起源左冠竇且走行于大動脈之間，如有心肌缺血的證據也建議手術[4].我們的經驗是診斷左主干走行大動脈間即為手術指征，且是最有效的治療手段，早期手術可避免猝死及惡性心肌缺血損傷。從國外資料看遠期效果良好，患者癥狀消失，并可從事體育活動，如發生心肌梗死后再行手術，心功能恢復需較長時間。手術治療有多種方法，手術的目的是制造足夠寬大的冠狀動脈開口，并且其走行范圍不受主動脈壁張力及兩大動脈擴張導致的壓迫及狹窄。除了經典冠狀動脈移植術，其他外科手術方式包括異位冠狀動脈移植、補片擴大或肺動脈移位術。本例個案采用補片擴大加異位冠狀動脈去頂法[5],從冠狀動脈異常開口起，完全切除壁內段動脈內膜，直到冠狀動脈在主動脈壁正常的發出位置。從我們目前的病例隨訪看，手術效果良好，手術技術不復雜，在具備體外循環心臟手術能力的醫院均有條件開展。
ALCAOS發病率估計在0. 1‰ ~ 1. 0‰[6-8],其真實的發病率可能更高，國內還未見該畸形相關病理生理及手術矯治報道。鑒于左冠狀動脈起自右冠竇畸形潛在的猝死風險，臨床醫生需提高對此種冠狀動脈畸形的認識，特別對青少年和從事體育運動人群，以及無癥狀的隱匿患病人群，提高篩查及診斷率，積極手術治療，可預防心肌缺血及心源性猝死的發生。
參考文獻
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