冠狀動脈起源異常在總人群的發生率為 0. 6% ~1. 3%,包括左冠狀動脈（ LCA） 起源于肺動脈，LCA 開口于右冠狀動脈竇，右冠狀動脈（ RCA） 開口于左冠狀動脈竇，回旋支起源于右冠狀動脈竇等。左、右共干罕有文獻報道，發生率約為人群的0. 024% ~ 0. 044% .本文報道罹患此種畸形同時合并急性心肌梗死 2 例，冠脈造影（ CAG） 均證實患者冠脈起源異常，并成功行急診經皮冠狀動脈溶栓治療術（ PCI） .

1 病歷介紹

1. 1 病例 1
患者男，64 歲，因間斷心前區疼痛 1 年，加重 4 h入院?；颊?1 年前可于勞累及情緒激動間斷出現心前區悶痛，范圍約手掌大小，疼痛位置固定，可持續約 10 min,并向左上肢放散，休息及服用硝酸酯類藥物后癥狀可部分緩解，因癥狀較輕，未系統診治?；颊呷朐呵? h 于勞累時再次出現上述癥狀，程度較前明顯加重，伴大汗，因癥狀持續不緩解就診于我院。

既往有吸煙史 30 余年，平均 20 支/d,未戒。入院后查體： 體溫36. 5℃ ,血壓 150 /90 mmHg,脈搏90 次 / min,呼吸 18 次 / min,一般狀態尚可，口唇無發紺，頸靜脈無充盈。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。叩診心濁音界不大，心率 90 次/min,節律規整，各瓣膜聽診區未聞及額外心音及雜音。腹部平軟，無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。于我院急診科行心電圖提示竇性心律、Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯 ST 段抬高約 0. 2 mV,Ⅰ、aVL、V1 ~ V5 導聯 ST 段壓低約 0. 2 mV.行心臟超聲提示左室舒末徑 54 mm,射血分數（ EF） 60%,左室短軸縮短率（ FS）32% ,左室舒張功能減低。行胸正側位片未見明顯異常改變。

入院后查肌鈣蛋白 12. 30 ng/ml,肌紅蛋白1 695 ng/ml,肌酸激酶同工酶（ CK-MB） 83 ng/ml.入院后初步診斷為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性下壁心肌梗死、Killip 分級Ⅰ級、高脂血癥?；颊叻瞎诿}介入手術適應證，無禁忌證，術前評估 eGFR102. 6,GRACE 評分 180 分?；颊哂诋斎招屑痹\冠脈造影及支架植入術，應用多功能冠狀動脈造影管行左冠狀動脈造影，可見有冠狀動脈開口發自左主干，經多體位投照觀察后提示左前降支（ LAD） 中段彌漫性狹窄約 80%,左旋支（ LCX） 中、遠段彌漫性狹窄 90%,RCA 中段彌漫性狹窄 80% .結合患者心電圖改變，考慮血管為 LCX,將 EBU 3. 5 指引導管到位，將Runthrough 導絲送至 LCX 遠段，于病變處送入 Cordis 2. 0 mm ×20 mm 球囊，以 14 atm 擴張后撤出，于中、遠段串聯植入 Fire-bird 2. 5 mm × 33 mm 支架（ 14 atm 釋放） ,Firebird 2. 75 mm ×29 mm支架（ 16 atm 釋放） ,造影見支架貼壁良好，無殘余狹窄，前向血流 TIMI 3 級?；颊咝g后病情平穩，術后5 d 出院，并于1個月后再次就診于我院，于 RCA、LAD 病變處植入支架 3 枚。

1. 2 病例 2
患者男，66 歲，因間斷胸骨后疼痛約 4 個月，加重 8 h 入院，患者4 個月前無明顯誘因間斷出現胸骨后疼痛，呈緊縮感，范圍約手掌大小，位置固定，可持續約5 ~10 min,休息后緩解。入院前 4 h 上述癥狀加重，性質、范圍同前，程度較前急性加重，并向左肩及背部放散，休息后可緩解。既往有吸煙史 30 年，未戒。查體： 體溫 36. 8℃，血壓 124/80 mmHg,脈搏66 次 / min,呼吸 16 次 / min,一般狀態尚可，口唇無發紺，頸靜脈無充盈。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。叩診心濁音界不大，心率 66 次/min,節律規整，各瓣膜聽診區未聞及額外心音及雜音。腹部平軟，無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，雙下肢無水腫?；颊呷朐汉笮行碾妶D提示 V1 ~ V4 導聯 T 波低平，心臟超聲提示舒張功能減低，查肌鈣蛋白10. 15 ng/ml.患者符合冠脈介入手術適應證，無禁忌證，術前評估 eGFR 100. 2,GRACE 評分 176 分。入院后初步診斷為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病急性非 ST 段抬高型心肌梗死、Killip 分級Ⅰ級。入院后行急診冠脈造影提示左主干（ LM） 未見明確狹窄； LAD 近、中段彌漫性狹窄 95%,D1 支開口處狹窄 90%,前向血流 TIMI 2 級，LCX 發于 RCA,未見明確狹窄，前向血流 TIMI 3 級，RCA 近、中段不規則狹窄 60%,前向血流 TIMI 3 級（ 圖 1B） .根據患者心電圖，擬對 LAD 植入支架，將 EBU 3. 5GC 到位，將 Runthrough導絲送至 LAD 遠段，將 Rinato 導絲送至對角支進行保護，沿導絲送入 Sprinter 2. 0 mm ×15 mm 球囊，最狹窄處14 atm擴張，D1支開口處 8 atm 擴張后撤出，于 LAD 病變處植入 Endeavor Res-olute 3. 0 mm × 24 mm 支架，9 atm 釋放，支架內送入 Durastar3. 5 mm × 15 mm后擴張球囊，20 atm 擴張后撤出，造影見支架貼壁良好，無殘余狹窄，前向血流 TIMI 3 級。術后觀察患者一般狀態尚可，恢復較好。

2 討 論

正常冠狀動脈從主動脈竇內發出，人體有 RCA 和 LCA 兩大支，LCA 起自左冠竇，RCA 起自右冠竇。冠狀動脈起源異常（ AOCA） 即冠狀動脈開口解剖位置發生變異，是一種少見的先天性疾病，一般認為是在胚胎時期冠狀動脈異常發育或未能發育完全造成的，其原因不甚明了。成年人的冠狀動脈開口起源異常多系接受冠狀動脈造影檢查時被偶然發現。磁共振成像、電子束 CT 、超聲心動圖等無創檢查也可以發現某些異常的冠狀動脈開口起源，但迄今為止冠狀動脈造影仍是診斷 AOCA的最有效檢查手段。AOCA 的造影陽性率為 0. 5% ~1. 0%,其中各種 RCA 起源異常占 22. 6% ~ 26. 7%.Yamanaka 等〔1〕回顧 126 595 例冠脈造影，發現 AOCA 的檢出率為 1. 3%,其中RCA 起自左冠狀竇 （ LASV） 的發生率為 0. 11% ,左主干（ LM-CA） 和 LAD 源自 RASV 發生率為 0. 05% .左、右冠狀動脈共主干的發生率更加罕見，發生率 0. 017% ~ 0. 030%〔2,3〕.研究發現，大多數成年人先天性 AOCA 的冠狀動脈血流正常，一般不引起心肌缺血，但在某些特定類型的冠脈起源異常中仍可影響心肌灌注，尤以 LCA 或 RCA 起源于對側冠狀動脈竇并走行于主、肺動脈之間者與惡性心臟事件明顯相關，并且是年輕人猝死的主要原因之一〔4〕,特別是在運動時危險性更高，因此有觀點認為，篩選競技項目運動員應排除冠狀動脈先天性變異者。

一般認為若年輕人發現此類畸形應預防性做冠狀動脈旁路移植術，然而對于老年人而臨床無心絞痛者，是否外科手術治療尚有爭論。

有研究認為年老者主動脈和肺動脈硬化順應性差，因而走行于其間的冠狀動脈受擠壓而影響心肌灌注的可能性小，考慮可保守治療。Angelini〔5〕建議，各國聯合開展多中心研究，統一定義成年人冠狀動脈先天性變異并分類，以制訂治療指南。

Roberts〔6〕研究發現，起源異常的冠狀動脈開口常較小，常呈裂隙狀改變，與起始部呈銳角，易引起心肌缺血。冠脈起源異常與冠脈粥樣硬化狹窄之間的關系目前尚存在爭議，既往曾有異常起源的冠脈起始段發生嚴重狹窄的報道〔7〕,可能源于血管受到主、肺動脈的長期擠壓或者在貼繞主肺動脈前行轉折處受到血流的反復沖擊造成血管內皮的損傷，加速了動脈粥樣硬化的發生。但在 Garg 等〔8〕和 Topaz 等〔2〕的研究中，并未發現 AOCA與冠脈粥樣硬化之間存在相關性。國人 AOCA 的檢出率與國外文獻報道結果相似，其中以 RCA 起源異常最為多見。AOCA的檢出對冠脈介入治療以及心臟外科手術具有重要的指導意義。當發現某一支冠狀動脈缺如而又與臨床癥狀或心電圖定位不符時，一定要仔細尋找是否有冠狀動脈開口起源異常。此類患者 CAG 和 PCI 時操作具有一定難度，常因造影管或導引導管不能到位、同軸性或支撐力差等而致手術失敗。懷疑開口起源異常時，常規行主動脈根部造影，有利于確定開口起源及選擇合適導管。選擇性造影要清晰顯示起源異常的冠狀動脈全程，選擇支撐力強的指引導管及通過性好的支架是順利完成手術的關鍵。有研究認為，老年患者 AOCA 檢出率比普通患者更高，與非老年患者比較，老年患者 AOCA 更多參與冠狀動脈缺血，引發臨床癥狀。鑒于某些 AOCA 可導致嚴重的臨床后果，臨床醫師應加深對 AOCA 的認識，并根據 AOCA 的種類、臨床表現制定相應的治療策略。

參考文獻

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4 Graham TP,Driscoll DJ,Gersony WM,et al. Task force 2: congenitalheart disease〔J〕。 J Am Coll Cardiol,2005; 45（ 8） : 1326-33.
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6 Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adult-hood〔J〕。 Am Heart J,1986; 111（ 5） : 941-63.
7 Wilkins CE,Betancourt B,Mathur VS,et al. Coronary artery anomalies:a review of more than 10,000 patients from the clayton cardiovascular la-boratories〔J〕。 Tex Heart Ins J,1988; 15（ 3） : 166.
8 Garg N,Tewari S,Kapoor A,et al. Primary congenital anomalies of thecoronary arteries: a coronary arteriographic study〔J 〕。 Int J Cardiol,2000; 74（ 1） : 39-46.