患兒,女,7歲11月,體重15kg,因先天性心臟病、法四型右室雙出口、右室流出道梗阻、房間隔缺損、右肺支氣管發出畸形、左室發育和運動耐量差,于6個月前行體-肺分流術,術后SpO285%,運動耐量明顯改善,為行根治術二次入院。術前SpO285%,Hb168g/L,Hct51.3%。動脈血氣:pH7.443,PaCO227.5mmHg,PaO249.7mmHg,SaO287.2%,凝血功能正常。心臟彩超示:法四型右室雙出口、房間隔兩處缺損\\(分別9.5mm和8.5mm\\)、室間隔缺損\\(23mm\\)、主動脈騎跨率90%、右室流出道內徑3mm、肺動脈瓣環內徑10mm、左右肺動脈發育可、左心室舒張/收縮內徑31/22mm、升主動脈前壁可見直徑3.5mm人工管道血流通暢、未見明確體肺側枝形成、永存左上腔靜脈。胸部X線片示:心胸比0.6,肺血大致正常,右心增大為主。
入室后常規監護氣管插管,左橈動脈和右頸內靜脈\\(三腔和單腔管\\)置管順利,BP130/80mmHg,CVP3~7mmHg,左房壓\\(LAP\\)2~3mmHg。手術行右室流出道疏通術、左室流出道重建術、房間隔修補術、中心分流拆除術。
直視下測右室流出道-肺動脈壓差10mmHg,肺動脈收縮壓35mmHg,CVP6mmHg,LAP8mmHg。CPB時間169min,順利停機。停機數分鐘后氣道峰壓\\(Peak\\)從16cmH2O迅速升至27cmH2O,隨后可見氣管插管內溢出血痰,此時BP70/40mmHg,CVP9mmHg,LAP8mmHg。
緊急吸痰后\\(此前未吸\\)效果不佳,氣管插管內不斷涌出鮮血痰,手控通氣阻力明顯,予VT>100ml時,Peak可達40~50mmHg。外科醫師探查雙肺,可見左下肺充血腫脹,余肺葉正常,初步診斷:左下肺出血。由于出血多,BP從70/40mmHg降至40/20mmHg,CVP降至4~5mmHg,LAP降至5mmHg。期間反復進行升壓、擴容、止血等處理,效果不佳,氣管內反復大量鮮血痰,BP難以維持。立即請胸科醫師探查結扎左下肺血管,氣管內出血明顯減少,確診為左下肺葉出血,并行肺葉切除術。數分鐘后吸出少量粉紅色痰,BP維持在60/35mmHg,CVP10mmHg,LAP12mmHg,Peak降至27~30cmH2O。由于心臟明顯水腫,術者行延遲關胸術后返心外ICU。期間肺內出血較多時PaCO276.4mmHg,止血及通氣改善后恢復至40mmHg,余項基本正常。返ICU30min后患兒生命體征逐漸平穩,術后44h返手術室順利行關胸術,1個月后痊愈出院。
左下肺葉病理結果:\\(1\\)先天性多發性肺小動脈-靜脈瘺;\\(2\\)肺內小動脈、靜脈擴張\\(可能由體-肺動脈分流術后造成\\);\\(3\\)肺泡內廣泛出血性實變\\(急性\\)。討論急性肺出血是先天性心臟病圍術期的嚴重并發癥,死亡原因多為失血性休克以及由此引發的窒息和多器官功能衰竭。本例患者出血原因:先天性多發性肺小動脈-靜脈瘺,肺內小動-靜脈擴張,矯治術后肺血增加導致單側肺葉出血。
肺動-靜脈瘺是一種少見病,絕大多數為先天性,由胚胎共同血管復合體中肺動、靜脈發育異常所致,亦可為后天獲得性。
動-靜脈瘺的存在使肺動脈血液未經毛細血管氧合而直接進入肺靜脈,導致體動脈血氧飽和度低,使紫紺型先心病缺氧加重,紅細胞代償性增多,血液濃縮,通過反饋作用使各種凝血因子、血小板、纖維蛋白處于較低水平;心臟畸形導致血液形成渦流,損傷血小板,使其脆性增加、壽命縮短,造成凝血機制障礙;另外CPB造成血小板機械損傷,凝血因子稀釋減少,大量出血造成凝血物質進一步減少,更加重了凝血機制障礙。紫紺型復雜先心病長期缺氧導致廣泛的體肺側支循環,肺血管擴張增粗,管壁薄弱,同時大量血液通過動靜脈瘺直接進入肺靜脈。在心臟畸形矯治后,肺循環血流增多、壓力增加,易于破裂出血。
CPB后肺血管經歷缺氧、缺血-再灌注損傷,產生大量炎癥介質,損傷血管內皮細胞,血管破裂出血。
處理措施:\\(1\\)維持呼吸道通暢和氧合,以較低負壓及時吸出氣管和肺內的血液、血塊,防止阻塞呼吸道。同時吸痰時間不宜過長,否則可能造成支氣管壁的潰瘍,加重出血。
維持較高的PEEP\\(6~8cmH2O\\)和較長的吸氣時間\\(0.4~0.5s\\),以減少肺內滲出。吸痰期間注意維持有效潮氣量,防止低氧血癥和高碳酸血癥。\\(2\\)止血維持循環穩定,CPB后大量肺出血的根本在于止血。本例患者出血甚多,上述治療無效,緊急切除出血肺葉后,氣道迅速可控,循環逐漸穩定,最終搶救成功。對于單側肺大量出血患者,肺葉切除可作為一種快速有效的止血方法。\\(3\\)降低左心前負荷,控制液體入量,左室減壓,停體外循環前降低肺動脈壓力。\\(4\\)支持治療,糾正水電酸堿失衡,抗感染治療,行心腦腎等器官保護等。
總之,對于紫紺型先心病停機后出現一般治療難以控制的大量單側肺出血,行相應肺葉切除,可挽救患者生命,可作為一種快速有效的搶救措施。
