Meige綜合征為臨床相對少見的神經系統疾病，誤診漏診率較高，其主要表現為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣一口下領部肌張力障礙, Brueghel綜合征。2013年6月，我院收治一例Meige綜合征患者，因患者一癥狀不典型，最初診斷考慮眼肌型重癥肌無力可能性大，后經完善相關檢查，排除重癥肌無力診斷，明確Meige綜合征，子針刺及藥物治療，取得較好療效?，F結合Meige綜合征相關文獻，將本病常見的難點、重點進行梳理，將病例匯報如下。
1 病例摘要
某，女，67歲，主訴“左眼瞼抬舉費力5年，加重半年”收入院，既往2型糖尿病病史，平素采用諾和龍等藥物控制血糖，自訴血糖控制尚可;無藥食物過敏史。
患者一5年前無明顯誘因出現左眼瞼抬舉費力，左目干澀，畏光，時一有頭痛，無肢體活動不利，曾前往外院就診，行頭顱磁共振檢查，提示輕度腦白質脫髓鞘變性，未明確診斷。近半年來，患者一自覺左眼瞼抬舉費力加重，多呈閉目狀態，為進一步診治收入院。入院癥見:
左眼瞼抬舉費力，需左眉抬舉協同眼瞼上抬，左眼不自主眨眼，左口角不自主抽動，瞬目頻作，多為閉目狀態，口角抽動較輕。主要陽性查體結果和有鑒別意義陰性查體結果為:左側瞼裂約3 cm，右側瞼裂3. s cm，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光敏，眼動及邊，無眼震，伸舌居中，鼓腮、示齒有力，無口角下垂，雙側肌力、肌張力正常，雙側巴氏征陰性。
2 診治思路
患者一主訴為左眼瞼抬舉費力，查體左側瞼裂減小，首先考慮眼肌型重癥肌無力可能，完善疲勞試驗、肌電圖、新斯的明試驗等相關檢查，其新斯的明試驗為陰性，肌電圖未見明顯異常，除外眼肌型重癥肌無力可能。此后請我院眼科協助會診，除外眼科相關疾病。
診斷不明確時，重新進行病史采集及神經系統查體，患者一闡述病情時，僅著重描述眼瞼抬舉費力，每日左眼以閉目狀態為主，影響日常生活，患者一家屬補充病史時一提出，患者一近s年來出現頻繁眨眼，口角反復抽動，緊張時一加重，安靜狀態下減輕，睡眠時一消失等。仔細觀察病人，發現患者一在緊張、光刺激、進餐時一可出現頻繁眨眼，口角抽動，但患者一認為此癥狀對日常生活影響較小，因此敘述病史時一忽略了以上癥狀，為明確診斷造成了困難。根據患者一癥狀、體征，診斷為Meige綜合征，西藥采用口服氟呱陡醇1mg3次d。針刺治療方面，中醫稱眼瞼為約束，張介賓口:“約束，眼胞也，能開能合，為肌肉之精，主十脾世’，《審視瑤函》中稱本病為脾輪振跳。根據經絡的循行，足厥陰肝經可“連目系”，根據臟腑之功用，《素問·瘓論》口“脾主身之肌肉”，因此可取肝脾二經之穴，另因患者一高齡，舌質干，色暗，邊有齒痕，少苔，脈弦澀，雙尺脈無力，考慮肝腎陰虛，脾氣不足，虛風內動，上擾目系，發為脾輪振跳，取穴:攢竹、絲竹空、陽白、太陽、四白，太溪、太沖、合谷、血海。每次留針30 min，每周s次，經2周治療后患者一眼瞼抬舉的速度和力度，以及眼瞼痙攣的癥狀均較入院明顯好轉。
3 診療特點探析
3.1 診斷困難，容易誤診Meige綜合征在診斷方面最大的困難是尚無特異性的檢查，只能通過臨床表現進行診斷，而其癥狀較為多樣性，為診斷帶來了困難。
臨床上可將該病分為三型或五型，其中三型較為常用，即:眼瞼痙攣、眼瞼痙攣一口下領肌張力障礙以及口下領川L張力障礙。癥狀表現方面，由十本病主要癥狀之一為眼瞼痙攣，故多數患者一就診十眼科，在出現眼肌痙攣前還可出現單眼或雙眼的刺激感，不舒服感，眨眼頻度增加，眼干等。常被誤診為老年性瞼下垂，神經官能癥，眼肌型重癥肌無力等o 鑒別的要點是老年性瞼下垂，提上瞼肌無力，眼瞼脂肪及韌帶萎縮，眼球內陷并眼瞼下垂，無眼瞼痙攣及面部其他部位肌張力異常。神經官能癥，常伴睡眠不好，精神情緒改變，癥狀波動較大，心理治療有效，有助十診斷。眼肌型重癥肌無力，兩者一均有眼瞼開合減弱，但重癥肌無力不僅睜眼困難，閉眼也困難，無眼瞼痙攣。另外，為明確診斷，完善頭顱影像學檢查、肌電圖等相關檢查尤為必要。
3.2 病因不清，病機不明本病在病因、病機方面，尚不十分清楚，目前主要的機理闡釋傾向十以基底節為中心的機能異常，及腦內丫一氨基丁酸、多巴胺、去甲腎上腺素等代謝異常。角膜反射的反射弧己被人們探明，束iJ激通過角膜經三叉神經眼支傳入腦橋，再經面神經穎支作用十眼輪匝肌，形成眨眼。如果三叉神經興奮性增高，則可出現反射性眨眼，等發現了基底節調整三叉神經反射性眨眼的原理，說明反射性眼瞼痙攣是由十多巴胺耗竭造成的。多巴胺耗竭可以增加黑質下網狀部分對上丘的抑制，進而引起的中縫大核興奮性下降，減少了對三叉神經反射環路的抑制，進而增加了三叉神經興奮性，導致眨眼頻作。Hipola和Ransmayr發現檢測血漿中高香草酸\\(HomovanillicAcid HVA\\),3一甲氧-4 -輕苯乙二醇硫酸酷\\(MH-PG\\)變化與病情有相關性，即癥狀好轉時一，二者一均減低，癥狀未見明顯變化時一，二者一亦無明顯改變，HVA是多巴胺\\(Dopamine DA\\)代謝產物，MHPG是去甲腎上腺素\\(Norepinephrine NA代謝產物，二者可以反應大腦去甲腎上腺素和多巴胺能神經兒的代謝水平，因此間接說明多巴胺及去甲腎上腺素的含量在本病的發病機制中有一定的作用。另外又有報道推測丫一氨基丁酸介導的抑制減低，導致紋狀體DA NA能神經兒過度活躍，并繼發黑質DA NA能神經兒失抑制，是肌張力障礙病發病的基礎之一。
3.3 治療尚在探索階段由于目前對Meig。氏綜合征的病因及病理機制不清，故治療均為探索性，尚無根治性治療，目前常用的治療方法為口服藥物治療，根據本綜合征發病機理中多巴胺受體興奮、膽堿能神經兒興奮等方面考慮，可選用:1\\)多巴胺受體阻滯藥:
如氟呱A}醇等。2\\)膽堿能受體阻滯藥:如安坦等。另外，單一藥物治療在眼瞼痙攣方面效果療效差異較大，臨床中可用兩種藥物聯合使用，如氟呱A}醇與安坦配用，可相互減少不良反應發生。此外，局部注射肉毒桿菌毒素A\\(簡稱TB X一A\\)目前己取得了一定的療效[l0一‘5。 BTX-A一般不能通過血一腦脊液屏障，作用十神經一肌肉接頭處，抑制突觸前膜釋放乙酞膽堿，從而引起肌肉松弛性麻痹，肌肉痙攣得以緩解。TB X一A的作用能維持數月，此后眼瞼和面肌痙攣可再次出現，重復注射BTX一A仍可見效。有人指出長期使用可產生相應抗體而影響療效，故主張3個月內不宜重復注射U}一:。
4 討論
從以上分析中可以總結出本病在診斷、病因、治療等方面的特點，現針對臨床操作方面的難點、重點，提出對未來的展望。
4.1 診斷方面本病診斷主要根據臨床癥狀，需要診治醫生具有較完善的知識結構和一定的臨床經驗，因此應普及神經科、眼科、中醫針灸科醫生對該病的認識程度，避免漏診、誤診。診斷的主要重點為眼瞼痙攣，包括或不包括口面部肌肉不規則收縮，多為中老年發病，情緒激動時一病情加重，體息時一減輕，睡眠后癥狀消失，影像學及腦脊液檢查多為陰性結果。
4.2 治療方面除了采用西藥治療外，還可合并中醫針灸治療，Meige綜合征在中醫方面屬筋惕肉哨范疇，古稱脾輪振跳。明代王肯堂所撰《證治準繩》之七竅門有載:胃目脾不待人之開合而自牽拽振跳也，乃氣分之病，屬肝脾二經絡牽振之患，人皆呼為風，殊不知血虛而氣不順，非純風也?！北静∫岳夏耆司佣?，素體肝腎陰虛，脾胃后天生化乏源，氣血兩虛，血虛生風，上擾清竅，擾亂頭面經脈，氣血流行失常，導致胞瞼、口角抽動不體，針刺治以滋補肝腎、養血熄風之法。局部取穴可選取攢竹、絲竹空、陽白、太陽、四白，遠端配合腎經原穴太溪、肝經原穴太沖、合谷、血海。
4.3 預后方面有相關文獻報道，Meig。綜合征有自行緩解的趨勢，若年輕時一發病，或從初始癥狀到最嚴重癥狀的出現間隔時一間較短暫，或及時治療，多可取得較好療效。
綜上所述，筆者希望通過本病例，從入院的診療思路開始分析，結合有關Meige綜合征相關文獻，對本病的難點、重點進行逐一梳理，為今后的臨床診治土作提供幫助。
