嬰兒眼球震顫綜合征（infantilenystagmussyn\ue011drome,INS）傳統診斷名稱為先天性眼球震顫，是一種在嬰兒出生或出生后早期發生的、以雙眼非自主性共軛擺動為臨床特征的眼球運動疾病，可以引起弱視、側視、斜視、斜頸等并發癥.該病確切病因不明，且無法完全治愈。據文獻統計，INS合并斜視的發生率為 8% ~33%,其主要治療手段為手術治療，手術不僅可以矯正異常頭位（anomalousheadpostures,AHP）及眼位，而且可不同程度地改善雙眼及單眼視力。在既往文獻中，關于 INS合并斜視的手術治療方式及療效不盡相同.為了進一步探討 INS合并斜視的手術方式及手術療效，我們對在我院住院治療的 11例 INS合并斜視患兒進行了觀察和隨訪，報告如下。
1 資料與方法
1.1 研究對象
收集 2011年 4月至 2012年 12月在山東大學附屬省立醫院眼科中心診斷為 INS合并水平性斜視、并住院行手術治療的連續性病例。
納入標準為：①臨床診斷為 INS且合并內斜視或外斜視；②為水平反轉運動代償，即有 AHP;③患兒能配合視力、眼位及立體視檢查；④無眼球震顫及斜視手術史；⑤不伴有中樞神經系統異常；⑥隨訪時間≥6個月。
1.2 研究方法
1.2.1 檢查方法 所有患兒行外眼及內眼檢查，并排除先天性白內障、視神經萎縮、白化病等眼科疾患。均采用 1%環戊酮散瞳檢影驗光矯正其屈光不正。采用燈箱式國際標準視力表，檢查患兒第一眼位時的單眼及雙眼矯正視力和 AHP時的單眼及雙眼矯正視力。采用遮蓋法確定注視眼。采用三棱鏡遮蓋 -去遮蓋法，測量患兒注視 6m調節性視標的第一眼位及左、右側向注視 25°的斜視度，并測量患兒注視33cm調節性視標的第一眼位的斜視度。因眼震幅度較大或一眼視力低下不能行三棱鏡遮蓋 -去遮蓋法測量者，采用 Krimsky法測量患兒注視 33cm視標的第一眼位的斜視度。采用整形量角器測量法，測量患兒雙眼注視 6m 調節性視標時的AHP.測量方法為：將量角器的一根直尺置于患兒頭顱矢狀軸方向，另一根直尺置于其軀干矢狀軸方向，兩直尺交角即為 AHP的角度。采用 Randot立體視檢查圖測定患兒看近的立體視銳度。
1.2.2 手術設計 根據反轉代償機制，手術方式均采用 Parks5\ue0116\ue0117\ue0118mm術式矯正患兒的 AHP,并聯合斜視手術同時矯正并存的水平性斜視。手術設計原則為：①根據患兒的 AHP程度，在注視眼上設計水平直肌后徙聯合截除的手術量以矯正眼球震顫引起的 AHP.矯正 AHP的手術量根據面扭轉角的大小進行：當 AHP面扭轉角≤30°，采用 Parks5\ue0116\ue0117\ue0118mm術式；當 AHP面扭轉角 >30°但 <45°，Parks5\ue0116\ue0117\ue0118mm術式的手術量增加 40%;當 AHP面扭轉角≥ 45°，Parks5\ue0116\ue0117\ue0118mm 術 式 的 手 術 量 增 加60%;②根據患兒的斜視程度，在非注視眼（斜視眼）上設計水平直肌后徙聯合截除的手術量以矯正并存的內斜視或外斜視，且該手術量根據注視眼水平直肌后徙聯合截除的手術方式和手術量進行適當調整.例如，患兒右眼為注視眼、面右轉，行右眼內直肌后徙聯合外直肌截除術以矯正 AHP.而該術式會使左眼并存的內斜視程度減輕、外斜視程度加重。因此，在非注視眼上設計矯正斜視的手術量應進行調整（內斜視的手術量減小、外斜視的手術量加大），以適應注視眼水平直肌手術產生的眼位變化而達到術后眼位正位的目的。
1.2.3 手術療效評價 異常頭位消失為治愈，≤15°為改善，>15°為無效;第一眼位的斜視度<±10PD為正位。
2 結 果
11例中，男 7例，女 4例；5~15歲，平均 9.0±4.7歲；合并外斜視 6例，內斜視 5例；術后隨訪時間 6~18個月，平均隨訪 9.4±5.3個月。11例患兒手術方式及手術前后 AHP、眼位情況見表 1.【表1】
11例中，AHP5例治愈，6例改善；眼位 9例正位，1例外斜視欠矯，1例內斜視欠矯。11例患兒術前與術后單眼及雙眼視力、立體視銳度情況見表 2.11例中，雙眼視力增進≥2行者 6例，雙眼視力增進 1行者 4例，雙眼視力不變者 1例；在 8例能配合近立體視檢查的患兒中，3例立體視銳度較術前提高 2級及以上?！颈?】
3 討 論
眼球震顫是指單眼或雙眼發生的一種有節律、非自主性的眼球擺動。眼球震顫分為生理性眼球震顫和病理性眼球震顫，后者可分為先天性眼球震顫（congenitalnystagmus,CN）和獲得性眼球震顫（acquirednystagmus,AN）.Cogan將 CN分為感覺性和運動性兩類。前者是指嬰兒出生后早期發生的由形覺剝奪等視知覺障礙引起的眼球震顫，臨床表現為眼球呈鐘擺樣震顫，又稱知覺性眼球震顫；后者是指由眼外肌及其支配神經異常引起的眼球震顫，臨床表現為眼球呈具有快相和慢相的震顫，又稱沖動型眼球震顫。
INS患兒常使眼球在震顫強度最小處即位于中間帶（nullposition）注視以穩定眼球，從而阻滯眼球震顫，這一代償機制產生了 AHP,患兒在注視遠處視標或集中注意力時 AHP會更為明顯.INS的治療目的是提高視力、減少眼球震顫的頻率和幅度、將中間帶移至第一眼位以減輕 AHP、矯正并存的斜視。眼外肌手術可以改善 INS患兒的視功能和眼球運動、矯正 AHP,是治療 INS的主要有效手段,但不能完全根治眼球震顫。發病年齡、眼震強度、AHP、眼位、視力、手術方式和手術量等很多因素都會影響手術療效。根據 INS患兒是否存在代償機制及代償機制的不同，手術治療方法也不同。
對于存在 AHP的 INS患兒，主要治療方法是矯正AHP.水平 AHP在 INS患兒中最為常見，多數由水平沖動型眼球震顫引起，可通過采用不同術式將中間帶移至第一眼位以矯正 AHP.手術方法有減弱慢相?。ˋnderson術式）、加強快相肌、減弱慢相肌聯合增強快相肌 （Kestenbaum 術式或稱 Kesten\ue011baum\ue011Anderson術式）、Parks改良 Kestenbaum術式（Parks5\ue0116\ue0117\ue0118mm術式），尤其后者目前被大多數眼科醫生所采用，適用于矯正 25~30°的 AHP患兒。由于對于 30°以上的 AHP患兒，Parks5\ue0116\ue0117\ue0118mm術式容易欠矯，Nelson等提出加大量的Parks術式，認為可獲得更為穩定的頭位矯正效果。
加大量的手術可能會引起一定程度的眼球運動受限，但對于有效的改善異常頭位是必要的.
文獻報道，INS合并斜視的發生率為 8% ~33%.對于 INS患兒合并斜視或弱視者的 AHP的矯正手術，設計原則是矯正 AHP的手術應在注視眼或非弱視眼上進行；矯正斜視的手術在非注視眼上進行，且斜視的手術量要隨之調整.即將注視眼行慢相肌后徙聯合快相肌截除使眼位移向面轉方向、將中間帶移至第一眼位從而改善頭位；而在斜視眼（非注視眼）上設計水平直肌后徙聯合截除的手術量以矯正并存的內斜視或外斜視，且該手術量根據注視眼直肌后徙聯合截除的手術量進行適當調整，以適應注視眼手術產生的眼位變化而達到眼位正位之目的。按照以上手術設計原則，本研究中術后 AHP5例治愈，6例改善；術后眼位 9例正位，2例欠矯，取得了較滿意的手術療效。
眼球震顫的手術可以通過減輕眼球震顫的幅度提高視力。近年來很多學者提出用黃斑注視時間作為評估眼球震顫療效的標準，認為黃斑注視時間比測量第一眼位的視力更能體現 INS患者視功能的綜合狀況.黃斑注視時間的檢查雖然目前在臨床上應用較少，但對今后該疾病的診治提供了更精確的標準。
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